南京生活家政服务信息平台,为您提供专业的保姆、月嫂、育儿嫂、钟点工/小时工等日常家政服务

南京生活家政网

南京家政生活服务信息平台

您现在的位置:南京家政生活网 > 妇幼保健 > 医院产检 >  > 正文

地中海贫血病从胎儿期预防及治疗

发布时间:2019-10-06 09:16 来源:互联网  浏览次数:

  地中海贫血-产前检查

  地中海贫血是由一组遗传性溶血性贫血。全世界每年约有10万例重型地中海贫血的患儿出生。地中海贫血最常发生在意大利、希腊、中东、南亚及非洲地区。

  1、各类地中海贫血有何不同?

  地中海贫血包括几种不同类型的贫血(红细胞缺乏)。其中主要类型有两种:α地中海贫血和β地中海贫血,其分类依据是红细胞中携氧蛋白(即血红蛋白)的哪部分缺乏。


地中海贫血病从胎儿期预防及治疗

  最重型的α地中海贫血,主要分布在南亚、中国、菲律宾地区,会导致胎儿或新生儿死亡。而其他大多数α地中海贫血患儿的病情较轻,只有不同程度的贫血。

  而β地中海贫血的表现,从非常严重型到对健康无影响的不同程度。

  ● 重型地中海,被称为Cooley贫血,以1925年第一次发现该症的医生名字命名的。

  ● 中间型地中海贫血,是一种轻度的Cooley贫血。

  ● 轻型地中海贫血,除血红蛋白异常外可能不会引起任何症状。

  2、地中海贫血如何影响儿童?

  大多地中海贫血儿童出生时看来是健康的,但生后一两年中开始变得苍白、倦怠、烦躁与食欲不振。他们生长缓慢,还常出现皮肤黄疸。

  如果不治疗,患儿肝、脾、心脏进行性增大。骨骼变得细、脆,面部骨骼变形,地中海贫血的患儿看起来长得都很相似。心衰和感染是未经治疗的地中海贫血患儿的主要死因。

  3、有什么治疗方法?

  定期输血和使用抗生素能改善重型地中海贫血患儿的外观。虽然中度地中海贫血患儿在并发症开始出现时会被要求输血,但一般是不要求输血的。

  重型地中海贫血患儿定期输血(一般每3~4周一次)的目的在于维持其血红蛋白接近正常水平,以防止并发症出现。这一治疗方式一般称为“超高量输血”,以促进患儿的生长发育与健康,同时还可预防心衰和骨骼变形。

  不幸的是,反复输血会导致体内铁的蓄积,后者会损伤心、肝及其他器官。一种叫铁鳌合剂的药物被推荐用以清除体内过量的铁,从而预防或延迟因超负荷铁所带来的问题。这一药物通常会在患儿每天睡着的时候由一个便携式泵注入皮下。

  经定期输血和铁鳌合剂治疗的重型地中海贫血患儿可存活20~30年,甚至更长。因为强化铁鳌合剂治疗方案仅在20世纪60年才开始引入,长期研究显示接受治疗的个体正在存活,甚至时间可能更长。

  地中海贫血也可通过骨髓移植治疗。然而,这一治疗只有当少部分患者骨髓与捐赠者骨髓相匹配时才有效,此外骨髓移植过程也充满风险,并可导致死亡。

相关阅读
热门阅读